Wernicke-Enzephalopathie

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Wie man auf die Diagnose kommt

Die Trias aus Verwirrtheit, Augenbewegungsstörung und Ataxie bei einem mangelernährten starken Trinker ist eine Wernicke-Enzephalopathie, wobei alle drei Merkmale nur in etwa einem Drittel der Fälle gemeinsam vorliegen: auf die vollständige Trias zu warten ist der häufigste Grund, warum sie übersehen wird. Hier findet sich das Muster aus beidseitiger Abduzensparese mit Nystagmus, breitbasigem ataktischem Gang und globaler Unaufmerksamkeit bei erhaltenem Bewusstsein. Ein normales Ammoniak und das erhaltene Bewusstsein sprechen gegen eine hepatische Enzephalopathie, der nicht nachweisbare Ethanolspiegel schließt eine einfache Intoxikation aus. Der entscheidende Fehler steht im fünften Hinweis: Glukose wurde vor Thiamin gegeben. Thiamin ist ein essenzieller Cofaktor für Pyruvatdehydrogenase und Transketolase, und eine Glukosebelastung bei verarmtem Patienten erschöpft die letzten Reserven und löst die Verschlechterung aus. Glukose muss immer nach Thiamin kommen, nie davor. Die Hypomagnesiämie verschärft das Problem, denn Magnesium wird für die Funktion thiaminabhängiger Enzyme benötigt, und die Enzephalopathie bessert sich nicht, solange sie nicht korrigiert ist. Die MRT-Veränderungen sind hochspezifisch, aber wenig sensitiv; ein unauffälliger Befund schließt die Diagnose, die klinisch gestellt wird, niemals aus. Genau darin liegt das ganze Argument, jetzt zu behandeln: hochdosiertes Thiamin intravenös, in Dosen weit oberhalb einer oralen Substitution und vor jeder weiteren glukosehaltigen Infusion, und Magnesium daneben ersetzt, sonst laufen die davon abhängigen Enzyme nicht an. Thiamin ist billig und nahezu harmlos, während die unbehandelte Erkrankung eine Sterblichkeit von rund 20 Prozent trägt und einem großen Teil der Überlebenden eine irreversible Korsakow-Amnesie hinterlässt. Dagegen gehalten ist das Warten auf die Bildgebung oder auf die vollständige Trias keine Vorsicht, sondern die Entscheidung für das schlechtere Ergebnis.

Entscheidende Befunde

• Verwirrtheit, Ophthalmoplegie mit Nystagmus und breitbasige Ataxie beim mangelernährten Trinker
• Wach und unaufmerksam statt schläfrig, bei normalem Ammoniak: keine hepatische Enzephalopathie
• Verschlechterung unmittelbar nach Glukosegabe ohne vorherige Thiamingabe
• Hypomagnesiämie als notwendiger Cofaktor, die Enzephalopathie hält an, bis sie korrigiert ist
• Symmetrische Signalanhebung in Corpora mammillaria, medialem Thalamus und periaquäduktal

Der vollständige Fall

1

Vorstellungsgrund

Anamnese

Ein 52-jähriger Mann wird von seinem Vermieter gebracht, der ihn verwirrt vorfand und feststellte, dass er den Wochentag nicht nennen konnte. Er trinkt täglich etwa einen Liter Wodka und hat seit mehreren Wochen kaum gegessen.

2

Neurologische Untersuchung

Körperliche Untersuchung

Er ist unaufmerksam und zeitlich wie örtlich desorientiert, aber nicht schläfrig. Beim Blick zur Seite besteht ein horizontaler Nystagmus, die Abduktion ist beidseits eingeschränkt. Ohne Hilfe kann er nicht stehen, das Gangbild ist breitbasig und unsicher. Kraft und Reflexe sind erhalten.

3

Vitalparameter und erste Tests

Vitalparameter

Vitalparameter und eine kapilläre Blutzuckermessung werden dokumentiert.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Kapillare Glukose	68 mg/dLRef. 70–110	70–110
Temperatur	36.1 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5
Herzfrequenz	104 /minRef. 60–100	60–100
Blutdruck	108/66 mmHg	–
Glasgow Coma Scale	14Ref. 15	15

4

Laborwerte

Laborwerte

Das Labor wird abgenommen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Magnesium	1.2 mg/dLRef. 1.7–2.4	1.7–2.4
Mittleres Erythrozytenvolumen	104 fLRef. 80–100	80–100
Gamma-GT	384 U/LRef. 8–61	8–61
Ethanolspiegel	Nicht nachweisbarRef. Nicht nachweisbar	Nicht nachweisbar
Ammoniak	42 µmol/LRef. 11–51	11–51
Natrium	138 mmol/LRef. 135–145	135–145

5

Verlauf in der Notaufnahme

Klinischer Verlauf

Wegen des niedrigen Blutzuckers erhält er eine 5-prozentige Glukoselösung. In den folgenden zwei Stunden vertieft sich seine Verwirrtheit deutlich, und er kann den Namen seines Vermieters nicht mehr nennen.

6

Neuroradiologie

Bildgebung

Das CT des Schädels ist unauffällig. Unten ist eine axiale FLAIR-Sequenz der anschließenden MRT abgebildet.