Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Diese Seite arbeitet den Fall vollständig auf, Lösung inklusive. Wenn du lieber selbst darauf kommen möchtest: Diesen Fall spielen

Wie man auf die Diagnose kommt

Fragmentozyten mit hoher LDH, niedrigem Haptoglobin und negativem Coombs-Test belegen, dass Erythrozyten mechanisch zerstört und nicht durch Antikörper markiert werden: sie werden physikalisch zerschert, nicht zum Abbau gekennzeichnet. Zusammen mit einer schweren Thrombozytopenie bleibt eine kurze Differenzialdiagnose, und die unterscheidenden Befunde liegen hier alle vor. Normale PTT, Quick und Fibrinogen sprechen gegen eine disseminierte intravasale Gerinnung, bei der die Gerinnungskaskade im Ganzen verbraucht wird. Eine nur milde Nierenbeteiligung bei fluktuierender Neurologie spricht für die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und gegen das hämolytisch-urämische Syndrom, bei dem das Nierenversagen im Vordergrund steht und dem meist eine Durchfallerkrankung vorausgeht. Der Mechanismus erklärt sämtliche Befunde auf einmal. ADAMTS13 spaltet normalerweise die ultragroßen von-Willebrand-Faktor-Multimere, sobald sie freigesetzt werden; fehlt es, bleiben diese Multimere bestehen, Thrombozyten lagern sich spontan in der gesamten Mikrozirkulation an sie an, und die entstehenden Thromben verbrauchen Thrombozyten und zerschneiden zugleich die hindurchströmenden Erythrozyten. Deshalb kann die Therapie nicht auf die ADAMTS13-Bestätigung warten. Der Plasmaaustausch wird innerhalb von Stunden nach Verdacht begonnen, weil er zweierlei zugleich leistet, den Autoantikörper entfernen und das fehlende Enzym ersetzen, und weil die Sterblichkeit unbehandelt gegen 90 Prozent geht, mit rechtzeitigem Austausch dagegen bei etwa 10 bis 20 Prozent liegt. Hochdosierte Glukokortikoide kommen hinzu, wo verfügbar auch Caplacizumab und Rituximab. Thrombozyten werden zurückgehalten, solange keine lebensbedrohliche Blutung besteht, denn ihre Transfusion befeuert dieselbe mikrovaskuläre Thrombosierung.

Entscheidende Befunde

• Mikroangiopathische Hämolyse: Fragmentozyten, hohe LDH, niedriges Haptoglobin, Coombs negativ
• Schwere Thrombozytopenie mit flüchtigen, wechselnden neurologischen Symptomen
• Normale Werte für Quick, aPTT und Fibrinogen sprechen gegen eine DIC
• Nur milde Nierenbeteiligung spricht gegen ein HUS, bei dem das Nierenversagen dominiert
• ADAMTS13-Aktivität schwer vermindert (unter 10 Prozent) sichert die TTP

Der vollständige Fall

1

Vorstellungsgrund

Anamnese

Eine 38-jährige Frau berichtet über seit drei Tagen bestehende Neigung zu blauen Flecken, Zahnfleischbluten und zunehmende Erschöpfung. Heute fand ihr Mann sie kurzzeitig desorientiert darüber, wo sie sich befand; das legte sich innerhalb von Minuten. Durchfall, ein vorausgegangener Infekt oder neue Medikamente werden verneint.

2

Körperliche Untersuchung

Körperliche Untersuchung

Aktuell ist sie fieberfrei, zu Hause bestanden jedoch subfebrile Temperaturen. An beiden Unterschenkeln finden sich verstreute Petechien, dazu ein Sklerenikterus und ein leichter Druckschmerz im Abdomen ohne Organvergrößerung. Der neurologische Befund ist bis auf eine wechselnd auftretende Wortfindungsstörung unauffällig.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Herzfrequenz	104 /minRef. 60–100	60–100
Blutdruck	128/78 mmHg	–
Temperatur	37.8 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5

3

Blutbild

Laborwerte

Es wird ein großes Blutbild abgenommen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Hämoglobin	7.9 g/dLRef. 12.0–15.5	12.0–15.5
Thrombozyten	14 ×10⁹/LRef. 150–400	150–400
Retikulozyten	6.2 %Ref. 0.5–2.5	0.5–2.5
Leukozyten	8.4 ×10⁹/LRef. 4.5–11.0	4.5–11.0

4

Hämolyse- und Gerinnungsdiagnostik

Laborwerte

Weitere Parameter sollen die Anämie einordnen und eine Koagulopathie ausschließen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
LDH	890 U/LRef. 140–280	140–280
Haptoglobin	<10 mg/dLRef. 30–200	30–200
Indirektes Bilirubin	3.4 mg/dLRef. 0.2–0.8	0.2–0.8
Direkter Coombs-Test	NegativRef. Negativ	Negativ
Quick / aPTT	NormalRef. Quick 70–120 %, aPTT 25–35 s	Quick 70–120 %, aPTT 25–35 s
Fibrinogen	NormalRef. 200–400 mg/dl	200–400 mg/dl

5

Blutausstrich

Laborwerte

Ein peripherer Blutausstrich wird angefertigt und beurteilt.

6

Nierenfunktion und ADAMTS13-Aktivität

Klinischer Verlauf

Das Kreatinin ist nur leicht erhöht, unverhältnismäßig gering im Vergleich zum Ausmaß von Hämolyse und Thrombozytopenie. Bei negativem Coombs-Test, normaler Gerinnung und nur milder Nierenbeteiligung ergibt die notfallmäßig bestimmte ADAMTS13-Aktivität einen Wert unter 10 Prozent der Norm.