Fall Nr. 011

Fragmentozyten mit hoher LDH, niedrigem Haptoglobin und negativem Coombs-Test belegen, dass Erythrozyten mechanisch zerstört und nicht durch Antikörper markiert werden: sie werden physikalisch zerschert, nicht zum Abbau gekennzeichnet. Zusammen mit einer schweren Thrombozytopenie bleibt eine kurze Differenzialdiagnose, und die unterscheidenden Befunde liegen hier alle vor. Normale PTT, Quick und Fibrinogen sprechen gegen eine disseminierte intravasale Gerinnung, bei der die Gerinnungskaskade im Ganzen verbraucht wird. Eine nur milde Nierenbeteiligung bei fluktuierender Neurologie spricht für die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und gegen das hämolytisch-urämische Syndrom, bei dem das Nierenversagen im Vordergrund steht und dem meist eine Durchfallerkrankung vorausgeht. Der Mechanismus erklärt sämtliche Befunde auf einmal. ADAMTS13 spaltet normalerweise die ultragroßen von-Willebrand-Faktor-Multimere, sobald sie freigesetzt werden; fehlt es, bleiben diese Multimere bestehen, Thrombozyten lagern sich spontan in der gesamten Mikrozirkulation an sie an, und die entstehenden Thromben verbrauchen Thrombozyten und zerschneiden zugleich die hindurchströmenden Erythrozyten. Deshalb kann die Therapie nicht auf die ADAMTS13-Bestätigung warten. Der Plasmaaustausch wird innerhalb von Stunden nach Verdacht begonnen, weil er zweierlei zugleich leistet, den Autoantikörper entfernen und das fehlende Enzym ersetzen, und weil die Sterblichkeit unbehandelt gegen 90 Prozent geht, mit rechtzeitigem Austausch dagegen bei etwa 10 bis 20 Prozent liegt. Hochdosierte Glukokortikoide kommen hinzu, wo verfügbar auch Caplacizumab und Rituximab. Thrombozyten werden zurückgehalten, solange keine lebensbedrohliche Blutung besteht, denn ihre Transfusion befeuert dieselbe mikrovaskuläre Thrombosierung.