Anti-GBM-Krankheit (Goodpasture-Syndrom)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Ein Kreatinin, das vor sechs Wochen normal war und heute bei 4,2 mg/dl liegt, macht diese Glomerulonephritis rasch progredient, und zusammen mit den Hämoptysen definiert das ein pulmorenales Syndrom. Die Differentialdiagnose ist dort schmal: Anti-GBM-Krankheit, ANCA-assoziierte Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopische Polyangiitis) und Lupusnephritis. Die Serologie trennt sie hier eindeutig: hoher Anti-GBM-Titer bei negativem ANCA, negativem ANA und normalem Komplement. Das Fehlen einer HNO-Beteiligung, eines Exanthems, von Gelenkschmerzen und Neuropathie spricht zusätzlich gegen eine systemische Vaskulitis; normales Komplement und ein nicht erhöhter Antistreptolysin-Titer schließen eine Poststreptokokken-Genese aus. Dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder belegen eine glomeruläre und keine urologische Blutungsquelle. Die Biopsie ist beweisend: lineares IgG entlang der Basalmembran spiegelt Antikörper gegen die α3-Kette des Kollagens Typ IV wider, im Gegensatz zu den granulären Ablagerungen einer Immunkomplexerkrankung oder dem pauci-immunen Muster der ANCA-Vaskulitis. Gleichaltrige Halbmonde sprechen für ein einzelnes Schädigungsereignis statt des schubförmigen Verlaufs einer Vaskulitis. Rauchen ist ein anerkannter Auslöser der alveolären Beteiligung, da es das Kapillarendothel schädigt und dem Antikörper Zugang zur pulmonalen Basalmembran verschafft. Die Behandlung ist dringlich: Plasmaaustausch zur Entfernung des zirkulierenden Antikörpers, Cyclophosphamid gegen dessen Neubildung und Glukokortikoide gegen die bereits laufende Entzündung, wobei der Austausch fortgeführt wird, bis kein Antikörper mehr nachweisbar ist, typischerweise zwei bis drei Wochen. Über die Niere entscheidet hier der Zeitpunkt. Ein Kreatinin von 4,2 mg/dl ohne bestehende Dialysepflicht stellt ihn auf die behandelbare Seite der Grenze, denn wer sich mit Werten über etwa 5,7 mg/dl oder bereits dialysepflichtig vorstellt, erholt sich in der Nierenfunktion kaum noch, gleich was gegeben wird.

Entscheidende Befunde

• Pulmorenales Syndrom: Hämoptysen mit rasch progredienter Glomerulonephritis
• Dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder als Beleg einer glomerulären Blutungsquelle
• Hoher Anti-GBM-Titer bei negativem ANCA, negativem ANA und normalem Komplement
• Keine HNO-, Haut-, Gelenk- oder Nervenbeteiligung, spricht gegen eine ANCA-Vaskulitis
• Lineare IgG-Ablagerung entlang der glomerulären Basalmembran in der Immunfluoreszenz

Der vollständige Fall