Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Ein neu aufgetretener Kopfschmerz jenseits des 50. Lebensjahres mit Druckschmerz der Kopfhaut und deutlich erhöhter BSG ist eine Riesenzellarteriitis, bis das Gegenteil bewiesen ist, und die Kauclaudicatio gibt den Ausschlag: Schmerz, der beim Kauen einsetzt und in Ruhe vergeht, ist das spezifischste Einzelsymptom und Ausdruck einer Ischämie des Musculus masseter über Äste der A. carotis externa. Die einseitig pulslose Temporalarterie bei normaler Gegenseite ist der charakteristische Befund, und die Gürtelsteifigkeit ist die Polymyalgia rheumatica, die in etwa der Hälfte der Fälle begleitend auftritt. Eine normale Kreatinkinase grenzt sie gegen eine entzündliche Myopathie ab, und die erhöhte alkalische Phosphatase entspricht dem milden cholestatischen Muster der aktiven Erkrankung, keinem Leber- oder Knochenprozess. Die Episode einer flüchtigen einseitigen Erblindung ist eine Amaurosis fugax durch Beteiligung der Aa. ciliares posteriores; unbehandelt kündigt sie eine dauerhafte, schmerzlose und irreversible Erblindung an, die binnen Tagen eintreten und danach auch das zweite Auge betreffen kann. Der sonographische Halo, nicht komprimierbar, stützt die Diagnose, und die verdickte rechte A. axillaris weist dies als Großgefäßvaskulitis aus, die weit über die Schläfe hinausreicht. Die Biopsie sichert die Diagnose; entscheidend für das Vorgehen ist jedoch, dass hochdosierte Glukokortikoide sofort bei Verdacht begonnen werden, ohne auf eines von beidem zu warten. Da bereits eine Amaurosis fugax aufgetreten ist, bedeutet das Methylprednisolon i.v. und nicht das orale Prednisolon, das bei alleinigem Kopfschmerz genügen würde. Die Biopsie bleibt etwa zwei Wochen nach Steroidbeginn aussagekräftig, und die Skip Lesions hier erklären, warum die Präparatlänge zählt und warum eine negative Biopsie die Erkrankung nicht ausschließt. Tocilizumab kommt als steroidsparendes Mittel hinzu, da die Therapiedauer lang und die Steroidtoxizität in dieser Altersgruppe erheblich ist, aus demselben Grund begleitet von Osteoporose- und Magenschutz.

Entscheidende Befunde

• Neuer Kopfschmerz jenseits des 50. Lebensjahres mit Druckschmerz der Kopfhaut
• Kauclaudicatio, Schmerz beim Kauen mit Besserung in Ruhe, das spezifischste Symptom
• Verdickte, druckschmerzhafte, pulslose Temporalarterie bei normaler Gegenseite
• BSG 96 mit Thrombozytose und normozytärer Anämie, normale CK trotz Gürtelsteifigkeit
• Flüchtige einseitige Erblindung: Steroide nicht bis zur Biopsie aufschieben

Der vollständige Fall

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Vorstellungsgrund

Anamnese

Eine 73-jährige Frau hat seit drei Wochen neu aufgetretene rechtsseitige Kopfschmerzen über der Schläfe, anders als ihre gewohnten Kopfschmerzen. Das Haarebürsten auf dieser Seite tut weh. Nach wenigen Minuten Kauen schmerzt der Kiefer und beruhigt sich beim Aufhören, weshalb sie Fleisch meidet.

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Untersuchung und Überwachung

Körperliche Untersuchung

Die rechte Arteria temporalis ist verdickt, druckschmerzhaft und pulslos, die linke pulsiert normal. Es bestehen ausgeprägte Steifigkeit und Schmerzen in beiden Schultern und Hüften, am stärksten in der ersten Stunde nach dem Aufwachen, jedoch ohne echte Kraftminderung. Augenhintergrund und Sehschärfe sind unauffällig, ein Ausschlag der Kopfhaut besteht nicht.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Temperatur	37.6 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5
Blutdruck	142/78 mmHg	–
Herzfrequenz	84 /minRef. 60–100	60–100

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Entzündungsparameter und Blutbild

Laborwerte

Blutbild und Entzündungsparameter werden abgenommen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
BSG	96 mm/hRef. <30	<30
C-reaktives Protein	84 mg/LRef. <5	<5
Thrombozyten	612 ×10⁹/LRef. 150–400	150–400
Hämoglobin	10.4 g/dLRef. 12.0–15.5	12.0–15.5
Mittleres Erythrozytenvolumen	87 fLRef. 80–100	80–100
Alkalische Phosphatase	184 U/LRef. 44–147	44–147
Kreatinkinase	82 U/LRef. 30–200	30–200

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Verlauf

Klinischer Verlauf

Während sie zwei Tage später auf den ambulanten Termin wartet, kommt es zu einer plötzlichen Episode, in der das Sehen des rechten Auges vollständig vergraut, als falle ein Vorhang herab. Nach etwa fünf Minuten kehrt es vollständig zurück. Schwäche, Sprachstörung oder eine hängende Gesichtshälfte bestanden nicht.

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Gefäßsonographie

Bildgebung

Die Farbduplexsonographie beider Temporalarterien zeigt rechts über etwa 2 cm eine echoarme, konzentrische, nicht komprimierbare Wandverdickung um das Lumen der A. temporalis superficialis. Links findet sich ein kürzeres vergleichbares Segment, und auch die rechte A. axillaris ist wandverdickt.

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Histopathologie

Pathologie

Es wird ein 2 cm langes Biopsat entnommen; unten ist ein HE-Schnitt durch die Gefäßwand in starker Vergrößerung abgebildet. Die Veränderungen sind über das Präparat hinweg fleckförmig verteilt, mit mehreren histologisch normalen Abschnitten zwischen den betroffenen Arealen.