Diagnose
Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
Entscheidende Befunde
- Neuer Kopfschmerz jenseits des 50. Lebensjahres mit Druckschmerz der Kopfhaut
- Kauclaudicatio, Schmerz beim Kauen mit Besserung in Ruhe, das spezifischste Symptom
- Verdickte, druckschmerzhafte, pulslose Temporalarterie bei normaler Gegenseite
- BSG 96 mit Thrombozytose und normozytärer Anämie, normale CK trotz Gürtelsteifigkeit
- Flüchtige einseitige Erblindung: Steroide nicht bis zur Biopsie aufschieben
Behandlung der ersten Wahl
Sofortige hochdosierte Glukokortikoide
Ein neu aufgetretener Kopfschmerz jenseits des 50. Lebensjahres mit Druckschmerz der Kopfhaut und deutlich erhöhter BSG ist eine Riesenzellarteriitis, bis das Gegenteil bewiesen ist, und die Kauclaudicatio gibt den Ausschlag: Schmerz, der beim Kauen einsetzt und in Ruhe vergeht, ist das spezifischste Einzelsymptom und Ausdruck einer Ischämie des Musculus masseter über Äste der A. carotis externa. Die einseitig pulslose Temporalarterie bei normaler Gegenseite ist der charakteristische Befund, und die Gürtelsteifigkeit ist die Polymyalgia rheumatica, die in etwa der Hälfte der Fälle begleitend auftritt. Eine normale Kreatinkinase grenzt sie gegen eine entzündliche Myopathie ab, und die erhöhte alkalische Phosphatase entspricht dem milden cholestatischen Muster der aktiven Erkrankung, keinem Leber- oder Knochenprozess. Die Episode einer flüchtigen einseitigen Erblindung ist eine Amaurosis fugax durch Beteiligung der Aa. ciliares posteriores; unbehandelt kündigt sie eine dauerhafte, schmerzlose und irreversible Erblindung an, die binnen Tagen eintreten und danach auch das zweite Auge betreffen kann. Der sonographische Halo, nicht komprimierbar, stützt die Diagnose, und die verdickte rechte A. axillaris weist dies als Großgefäßvaskulitis aus, die weit über die Schläfe hinausreicht. Die Biopsie sichert die Diagnose; entscheidend für das Vorgehen ist jedoch, dass hochdosierte Glukokortikoide sofort bei Verdacht begonnen werden, ohne auf eines von beidem zu warten. Da bereits eine Amaurosis fugax aufgetreten ist, bedeutet das Methylprednisolon i.v. und nicht das orale Prednisolon, das bei alleinigem Kopfschmerz genügen würde. Die Biopsie bleibt etwa zwei Wochen nach Steroidbeginn aussagekräftig, und die Skip Lesions hier erklären, warum die Präparatlänge zählt und warum eine negative Biopsie die Erkrankung nicht ausschließt. Tocilizumab kommt als steroidsparendes Mittel hinzu, da die Therapiedauer lang und die Steroidtoxizität in dieser Altersgruppe erheblich ist, aus demselben Grund begleitet von Osteoporose- und Magenschutz.