Sarkoidose (Löfgren-Syndrom)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Beidseitige hiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum, Sprunggelenkarthritis und Fieber ergeben zusammen das Löfgren-Syndrom, das akute Gesicht der Sarkoidose, und die Kombination ist so spezifisch, dass manchmal ganz auf eine Biopsie verzichtet werden kann. Die eigentliche Arbeit des Falls besteht darin, die beiden Erkrankungen auszuschließen, die ebenfalls hiläre Lymphknoten und Granulome erzeugen und entgegengesetzt behandelt werden. Die Tuberkulose kommt zuerst: ihre Granulome verkäsen, mit käsiger Nekrose im Zentrum, während diese gut ausgebildet und nekrosefrei sind; negative Ziehl-Neelsen-Färbung, Kultur und Interferon-gamma-Release-Assay schließen sie ab. Diese Abgrenzung ist nicht akademisch, denn die Sarkoidose wird mit Glukokortikoiden behandelt, die bei unbehandelter Tuberkulose aktiv gefährlich wären. Das Lymphom ist die zweite, und die Symmetrie spricht dagegen: Lymphome erzeugen eher asymmetrische, voluminöse mediastinale Pakete als spiegelbildliche hiläre Lymphknoten bei freien Lungenfeldern. Die übrigen Werte passen zum Mechanismus. Eine Lymphopenie ist charakteristisch, weil T-Zellen in das betroffene Gewebe abwandern und nicht etwa zugrunde gehen. Die Hyperkalzämie entsteht, weil Makrophagen im Granulom 1α-Hydroxylase exprimieren und Vitamin D außerhalb der normalen Rückkopplung in seine aktive Form überführen; genau deshalb sollen diese Patienten Präparate und starke Sonne meiden. Das Serum-ACE stammt aus den Granulomen selbst; es ist zu unempfindlich und unspezifisch, um darauf eine Diagnose zu gründen, fügt sich aber ins Bild. Das Löfgren-Syndrom hat unter allen Sarkoidose-Formen die beste Prognose, die meisten Fälle bilden sich innerhalb von zwei Jahren zurück, und genau deshalb braucht ein großer Teil der Sarkoidosen überhaupt keine Behandlung, während nichtsteroidale Antirheumatika Arthritis und Erythema nodosum sonst abdecken würden. Was die Rechnung hier ändert, ist das Kalzium von 2,78 mmol/l. Die Hyperkalzämie ist neben progredienter Lungenbeteiligung, kardialer oder neurologischer Beteiligung und Augenbefall eine anerkannte Behandlungsindikation, sie erhält also orales Prednisolon in mittlerer Dosis, über sechs bis zwölf Monate ausgeschlichen, mit Methotrexat als üblicher steroidsparender Zweitlinie.

Entscheidende Befunde

• Beidseitige hiläre Lymphadenopathie bei freien Lungenfeldern im Röntgenbild
• Erythema nodosum mit Sprunggelenkarthritis und Fieber: die Löfgren-Kombination
• Gut ausgebildete Granulome ohne zentrale Nekrose, anders als bei der Tuberkulose
• Negative Ziehl-Neelsen-Färbung, Mykobakterienkultur und Interferon-gamma-Release-Assay
• Hyperkalzämie mit Lymphopenie und erhöhtem ACE aus der Granulomaktivität selbst

Der vollständige Fall

1

Vorstellungsgrund

Anamnese

Eine 29-jährige Frau hat seit sechs Wochen trockenen Husten, Luftnot beim Treppensteigen und ein unbestimmtes Druckgefühl im Brustkorb. Sie ist müde und hatte leichtes Fieber.

2

Haut und Gelenke

Symptome

Vor drei Wochen traten über beiden Schienbeinen druckschmerzhafte rote Knoten auf, und seither sind beide Sprunggelenke schmerzhaft und geschwollen. Sie war nicht verreist, hat nie geraucht und nimmt keine Medikamente.

3

Untersuchung und Vitalparameter

Körperliche Untersuchung

Über beiden Schienbeinen finden sich erhabene, druckschmerzhafte, livide Knoten, beide Sprunggelenke sind geschwollen. Die Lunge ist auskultatorisch frei, an Hals und Achseln sind keine Lymphknoten tastbar.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Temperatur	37.6 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5
SpO₂ (Raumluft)	96 %Ref. 95–100	95–100
Atemfrequenz	18 /minRef. 12–20	12–20
Herzfrequenz	84 /minRef. 60–100	60–100

4

Laborwerte

Laborwerte

Routinelabor und ein Stoffwechselscreening werden abgenommen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Leukozyten	6.8 ×10⁹/LRef. 4.0–11.0	4.0–11.0
Lymphozyten	0.9 ×10⁹/LRef. 1.0–3.0	1.0–3.0
CRP	32 mg/LRef. <5	<5
BSG	54 mm/hRef. <20	<20
Korrigiertes Kalzium	2.78 mmol/LRef. 2.20–2.60	2.20–2.60
ACE im Serum	96 U/LRef. 8–52	8–52
Kreatinin	71 µmol/LRef. 45–90	45–90

5

Thoraxbildgebung

Bildgebung

Ihr Röntgenbild des Thorax ist unten abgebildet. Die anschließende CT bestätigt eine beidseitige hiläre und mediastinale Lymphadenopathie mit einigen kleinen Knötchen entlang der bronchovaskulären Bündel, ohne Kaverne, Raumforderung oder Erguss.

6

Lymphknotenbiopsie

Pathologie

Die endobronchial-ultraschallgesteuerte Biopsie eines hilären Lymphknotens zeigt gut ausgebildete Granulome ohne zentrale Nekrose. Ziehl-Neelsen-Färbung, Mykobakterienkultur und Pilzfärbungen sind ebenso negativ wie ein Interferon-gamma-Release-Assay.