Fall Nr. 038

Beidseitige hiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum, Sprunggelenkarthritis und Fieber ergeben zusammen das Löfgren-Syndrom, das akute Gesicht der Sarkoidose, und die Kombination ist so spezifisch, dass manchmal ganz auf eine Biopsie verzichtet werden kann. Die eigentliche Arbeit des Falls besteht darin, die beiden Erkrankungen auszuschließen, die ebenfalls hiläre Lymphknoten und Granulome erzeugen und entgegengesetzt behandelt werden. Die Tuberkulose kommt zuerst: ihre Granulome verkäsen, mit käsiger Nekrose im Zentrum, während diese gut ausgebildet und nekrosefrei sind; negative Ziehl-Neelsen-Färbung, Kultur und Interferon-gamma-Release-Assay schließen sie ab. Diese Abgrenzung ist nicht akademisch, denn die Sarkoidose wird mit Glukokortikoiden behandelt, die bei unbehandelter Tuberkulose aktiv gefährlich wären. Das Lymphom ist die zweite, und die Symmetrie spricht dagegen: Lymphome erzeugen eher asymmetrische, voluminöse mediastinale Pakete als spiegelbildliche hiläre Lymphknoten bei freien Lungenfeldern. Die übrigen Werte passen zum Mechanismus. Eine Lymphopenie ist charakteristisch, weil T-Zellen in das betroffene Gewebe abwandern und nicht etwa zugrunde gehen. Die Hyperkalzämie entsteht, weil Makrophagen im Granulom 1α-Hydroxylase exprimieren und Vitamin D außerhalb der normalen Rückkopplung in seine aktive Form überführen; genau deshalb sollen diese Patienten Präparate und starke Sonne meiden. Das Serum-ACE stammt aus den Granulomen selbst; es ist zu unempfindlich und unspezifisch, um darauf eine Diagnose zu gründen, fügt sich aber ins Bild. Das Löfgren-Syndrom hat unter allen Sarkoidose-Formen die beste Prognose, die meisten Fälle bilden sich innerhalb von zwei Jahren zurück, und genau deshalb braucht ein großer Teil der Sarkoidosen überhaupt keine Behandlung, während nichtsteroidale Antirheumatika Arthritis und Erythema nodosum sonst abdecken würden. Was die Rechnung hier ändert, ist das Kalzium von 2,78 mmol/l. Die Hyperkalzämie ist neben progredienter Lungenbeteiligung, kardialer oder neurologischer Beteiligung und Augenbefall eine anerkannte Behandlungsindikation, sie erhält also orales Prednisolon in mittlerer Dosis, über sechs bis zwölf Monate ausgeschlichen, mit Methotrexat als üblicher steroidsparender Zweitlinie.