IgA-Nephropathie

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Wie man auf die Diagnose kommt

Eine sichtbare Hämaturie beim jungen Erwachsenen ist entweder urologisch oder glomerulär, und die Urinmikroskopie entscheidet: dysmorphe Erythrozyten und Zylinder entstehen nur, wenn Blut einen entzündeten Glomerulus passiert, womit Steine, Infektionen und Blasenpathologien wegfallen. Welche Glomerulonephritis, beantwortet dann der zeitliche Verlauf. Die IgA-Nephropathie erzeugt die Hämaturie synpharyngitisch, innerhalb von ein bis drei Tagen nach einem Schleimhautinfekt und während die Halsschmerzen noch bestehen, weil die zirkulierenden galaktosedefizienten IgA1-Komplexe bereits vorhanden sind und sich bei jedem Produktionsschub im Mesangium ablagern. Die Poststreptokokken-Glomerulonephritis, ihre nächste Differentialdiagnose, läuft umgekehrt: sie braucht ein bis drei Wochen nach einer Pharyngitis, bis sich Immunkomplexe bilden, ein Hals, der noch schmerzt, während der Urin sich rot färbt, spricht also deutlich gegen sie. Das Komplement besiegelt die Trennung: die Poststreptokokken-Erkrankung verbraucht Komplement und drückt C3 nach unten, während C3 und C4 bei der IgA-Nephropathie normal sind, wie hier. Negative ANCA und Anti-GBM-Antikörper schließen die Kleingefäßvaskulitiden und das Goodpasture-Syndrom aus, ein negativer ANA bei normalem Komplement die Lupusnephritis, die ein Full-House-Muster mit IgG und C1q zeigen würde statt der hier vorliegenden IgA-Dominanz. Die selbstlimitierende Episode vor zwei Jahren passt zum charakteristischen rezidivierenden, infektgetriggerten Verlauf, und die Biopsie ist beweisend. Obwohl diese Episode harmlos wirkt, erreicht ein Viertel bis ein Drittel der Patienten über zwei bis drei Jahrzehnte ein terminales Nierenversagen, und genau deshalb ist die Therapie keine Immunsuppression, sondern die konsequente supportive Kontrolle der beiden Treiber dieses Verlusts, die hier beide auffällig sind. Ein ACE-Hemmer oder Sartan wird bis zur maximal verträglichen Dosis auftitriert, mit einem systolischen Zielwert nahe 120 und damit deutlich unter seinen 142, bei persistierender Proteinurie ergänzt um einen SGLT2-Hemmer. Sein Albumin-Kreatinin-Quotient von 148 mg/mmol entspricht etwa 1,5 g pro Tag und liegt über der Schwelle, ab der Glukokortikoide zur Debatte stehen; sie bleiben aber zurückgestellt, bis mehrere Monate optimierter supportiver Therapie versucht wurden, denn der Nutzen ist mäßig und das Infektionsrisiko nicht.

Entscheidende Befunde

• Schmerzlose Hämaturie über den gesamten Harnstrahl mit dysmorphen Erythrozyten und Erythrozytenzylindern: glomerulär, nicht urologisch
• Hämaturie innerhalb von 48 Stunden nach Halsschmerzen, nicht nach der ein- bis dreiwöchigen Latenz der Poststreptokokken-Erkrankung
• Eine frühere selbstlimitierende Episode, ausgelöst durch einen vorangegangenen Infekt
• Normales C3 und C4, was Poststreptokokken-Glomerulonephritis und Lupusnephritis ausschließt
• Negative ANCA und Anti-GBM-Antikörper, erhöhtes Serum-IgA und dominante mesangiale IgA-Ablagerungen

Der vollständige Fall