Klassisches Hodgkin-Lymphom

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Wie man auf die Diagnose kommt

Ein derber, gummiartiger Lymphknoten, der über sechs Wochen schmerzlos gewachsen ist, dahinter Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust, ist ein Lymphom, bis die Biopsie etwas anderes sagt; Infekte und reaktive Knoten verhalten sich nicht so. Zwei Merkmale trennen das Hodgkin- vom Non-Hodgkin-Lymphom schon vor jeder Pathologie. Der Alkoholschmerz im Lymphknoten ist selten, wiegt aber schwer, wenn er auftritt, und die Ausbreitung verläuft kontinuierlich vom Hals ins Mediastinum statt in den verstreuten übersprungenen Herden des Non-Hodgkin-Lymphoms. Das Hodgkin-Lymphom wandert Station für Station, weshalb seine Stadieneinteilung überhaupt sinnvoll ist. Der Immunphänotyp entscheidet, und die Negativbefunde leisten die Arbeit: CD30 und CD15 positiv passt zu Reed-Sternberg-Zellen, doch CD45 negativ ist das unterscheidende Merkmal, denn dieses Leukozyten-Gemeinschaftsantigen tragen nahezu alle anderen Lymphome. Eosinophilie und erhöhte BSG spiegeln das zytokinreiche reaktive Umfeld, das diese Zellen anlocken und das den größten Teil des sichtbaren Tumors ausmacht. Behandelt wird nach ABVD, vier Substanzen zusammen: Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin. Eskaliertes BEACOPP kontrolliert fortgeschrittene Hochrisikoerkrankungen besser, ist aber deutlich toxischer, und mit 24 Jahren wiegt dieser Handel schwer, denn die Heilungsrate liegt bereits über 80 Prozent und ihm bleiben Jahrzehnte, in denen Infertilität, Zweitleukämie, Bleomycin-Lungenschaden und Doxorubicin-Kardiotoxizität spürbar würden. Das Interim-PET nach zwei Zyklen erlaubt, die Intensität anhand von Befunden zu erhöhen oder zu senken, statt sie zu Beginn zu raten.

Entscheidende Befunde

• Schmerzlose, gummiartige zervikale Lymphadenopathie mit B-Symptomatik bei jungem Erwachsenen
• Alkoholinduzierter Lymphknotenschmerz, selten, aber recht spezifisch
• Erhöhte BSG und LDH bei kontinuierlicher Ausbreitung ins Mediastinum
• Biopsie mit großen zweikernigen Reed-Sternberg-Zellen („Eulenaugen“) im gemischten Infiltrat
• Immunphänotyp CD30+/CD15+, CD20−/CD45− sichert das klassische Hodgkin-Lymphom

Der vollständige Fall

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Vorstellungsgrund

Anamnese

Ein 24-jähriger Mann bemerkt seit sechs Wochen eine schmerzlose, größer werdende Schwellung an der linken Halsseite. In den letzten zwei Wochen kamen wiederkehrendes Fieber, durchnässender Nachtschweiß und 5 kg Gewichtsverlust hinzu. Wenige Minuten nach Alkoholgenuss beginnt die Schwellung zu schmerzen.

2

Körperliche Untersuchung

Körperliche Untersuchung

Links supraklavikulär tastet sich ein derber, gummiartiger, nicht druckschmerzhafter Lymphknoten von etwa 3 cm ohne Veränderung der darüberliegenden Haut; weitere vergrößerte Lymphknoten sind nicht tastbar. Die Milz ist knapp unter dem Rippenbogen tastbar.

3

Laborwerte

Laborwerte

Es werden Routinelabor und Entzündungsparameter bestimmt.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Hämoglobin	10.8 g/dLRef. 13.5–17.5	13.5–17.5
BSG	62 mm/hRef. 0–15	0–15
LDH	310 U/LRef. 140–280	140–280
Eosinophile	0.9 ×10⁹/LRef. 0–0.5	0–0.5

4

Bildgebung des Thorax

Bildgebung

Die CT des Thorax mit Kontrastmittel zeigt eine große Raumforderung im vorderen Mediastinum sowie vergrößerte Lymphknoten, die sich zusammenhängend vom Hals in das Mediastinum fortsetzen: ein geordnetes, kontinuierliches Ausbreitungsmuster ohne übersprungene Stationen.

5

Histologie der Lymphknotenbiopsie

Pathologie

Der supraklavikuläre Lymphknoten wird exzidiert. Der HE-Schnitt ist unten abgebildet.

6

Immunhistochemie

Klinischer Verlauf

Die großen atypischen Zellen sind positiv für CD30 und CD15 und negativ für CD20 und CD45 (Leukocyte Common Antigen) – ein Muster, das sie klar von den umgebenden kleinen reaktiven Lymphozyten unterscheidet.