Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Eine über Tage aufsteigende, symmetrische, areflexe schlaffe Parese nach einer Durchfallerkrankung ist die klassische Präsentation des Guillain-Barré-Syndroms, meist ausgelöst durch Campylobacter jejuni über eine molekulare Mimikry zwischen bakteriellem Lipo-Oligosaccharid und Gangliosiden peripherer Nerven. Die entscheidende diagnostische Arbeit leistet der Untersuchungsbefund: allseits erloschene Reflexe bei Fußsohlenreflexen in Beugung und fehlendem sensiblem Niveau sprechen gegen eine Rückenmarksläsion wie eine transverse Myelitis oder eine Kompression, ebenso die erhaltene Blasenfunktion. Normale Pupillen und volle Augenbewegungen sprechen gegen einen Botulismus, die fehlende Ermüdbarkeit gegen eine Myasthenia gravis. Der Liquor mit deutlich erhöhtem Eiweiß bei normaler Zellzahl, die zytoalbuminäre Dissoziation, ist charakteristisch, in der ersten Woche jedoch oft noch normal, sodass ein unauffälliger Frühbefund die Diagnose nicht ausschließt. Die Neurographie sichert einen demyelinisierenden Prozess mit Leitungsblock und fehlenden F-Wellen, letztere als Ausdruck der proximalen Wurzelbeteiligung. Der wichtigste Punkt der Behandlung betrifft die Atmung: die fallende forcierte Vitalkapazität ist der Grund für die Überwachung, denn das neuromuskuläre Atemversagen entwickelt sich, bevor die Pulsoxymetrie eine Hypoxie zeigt. Wer auf den Sättigungsabfall wartet, intubiert einen Patienten in extremis. Therapiert wird mit IVIG oder Plasmaaustausch, beide gleich wirksam und ohne Zusatznutzen in Kombination; aus praktischen Gründen wird meist IVIG über fünf Tage gewählt. Glukokortikoide helfen beim GBS ausdrücklich nicht. Das alles löst aber nicht das Problem dieser Nacht: die elektive Intubation ist angezeigt, sobald die Vitalkapazität auf etwa 20 ml/kg fällt, bei seiner Statur rund 1,4 l, und bei 1,9 l mit einem Verlust von einem halben Liter alle acht Stunden erreicht er diesen Wert noch vor dem Morgen.

Entscheidende Befunde

• Aufsteigende symmetrische schlaffe Parese mit allseits erloschenen Reflexen nach Durchfall
• Fehlendes sensibles Niveau und normale Blasenfunktion sprechen gegen eine Rückenmarksläsion
• Normale Pupillen und fehlende Ermüdbarkeit sprechen gegen Botulismus und Myasthenia gravis
• Liquor mit hohem Eiweiß bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation)
• Die fallende Vitalkapazität ist das Warnzeichen, nicht die Sauerstoffsättigung

Der vollständige Fall