15. Sept. 2026 · Fall Nr. 010
Addison-Krise (akute Nebenniereninsuffizienz)
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Diagnose
Addison-Krise (akute Nebenniereninsuffizienz)
Behandlung der ersten Wahl
Hydrocortison i.v. und Volumentherapie
Wie man auf die Diagnose kommt
Die Hyperpigmentierung ist der Hinweis, der die Störung in der Nebenniere selbst verortet. ACTH entstammt derselben Vorstufe wie das melanozytenstimulierende Hormon, und wenn eine versagende Nebenniere die negative Rückkopplung durch Cortisol wegfallen lässt, steigt ACTH und die Haut dunkelt mit. Bei einer hypophysären Ursache kann das nicht geschehen, und genau so trennt sich die primäre von der sekundären Nebenniereninsuffizienz schon am Krankenbett. Die Elektrolyte zeigen dann, dass beide Hormone fehlen und nicht nur eines: Hyponatriämie mit Hyperkaliämie ist Mineralokortikoidmangel, da Aldosteron normalerweise Kalium gegen Natrium tauscht, während die Hypoglykämie den Glukokortikoidmangel abbildet. Zur Krise wird es durch die Hypotonie, die auf Volumen allein nicht anspricht. Cortisol wirkt permissiv für Katecholamine, ohne es können die Gefäße weder auf ihr eigenes Adrenalin noch auf etwas über den Zugang Gegebenes antworten, und Volumen allein repariert keine Gefäßstrecke, die aufgehört hat zuzuhören. Behandelt wird mit Hydrocortison i.v., 100 mg als Bolus und wiederholt, dazu Kochsalz und Glukose für den Zucker. Die Regel zum Mitnehmen betrifft die Reihenfolge: Cortisol und ACTH abnehmen, dann sofort behandeln, denn das Warten auf die Bestätigung ist es, woran diese Patienten sterben. In Stressdosis besitzt Hydrocortison genug eigene mineralokortikoide Wirkung, sodass Fludrocortison akut entbehrlich ist, und die auslösende Erkrankung wird parallel behandelt.
Entscheidende Befunde
- Chronische Müdigkeit und Gewichtsverlust mit Hyperpigmentierung der Haut
- Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie im Verbund
- Hypotonie, die auf alleinige Volumengabe nicht anspricht
- Deutlich erniedrigtes Cortisol bei erhöhtem ACTH sichert die primäre Insuffizienz
- Hydrocortison nicht bis zum Bestätigungslabor verzögern, wenn eine Krise vermutet wird
Der vollständige Fall
Vorstellungsgrund
Anamnese
Ein 34-jähriger Mann kommt mit seit drei Tagen bestehender Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen; heute wurde er verwirrt und ausgeprägt schwach. Seine Frau berichtet, er sei seit Monaten müde und habe abgenommen, und seine Haut wirke auffallend gebräunt, obwohl er kaum in der Sonne war.
Körperliche Untersuchung
Körperliche Untersuchung
Er ist hypoton und tachykard und wirkt schwer krank. An der Haut zeigt sich eine diffuse Hyperpigmentierung, am deutlichsten über den Fingerknöcheln, den Ellenbogen und am Zahnfleischsaum.
| Parameter | Wert | Referenz |
|---|---|---|
| Blutdruck | 78/50 mmHg | – |
| Herzfrequenz | 122 /minRef. 60–100 | 60–100 |
| Temperatur | 38.1 °CRef. 36.1–37.5 | 36.1–37.5 |
Basislabor
Laborwerte
Elektrolyte und Blutzucker werden kontrolliert.
| Parameter | Wert | Referenz |
|---|---|---|
| Natrium | 126 mEq/LRef. 135–145 | 135–145 |
| Kalium | 6.1 mEq/LRef. 3.5–5.0 | 3.5–5.0 |
| Glukose | 58 mg/dLRef. 70–100 | 70–100 |
Ansprechen auf Volumengabe
Klinischer Verlauf
Es werden zwei Liter isotone Kochsalzlösung intravenös gegeben. Der arterielle Mitteldruck wird durchgehend alle 15 Minuten dokumentiert.
Hormondiagnostik
Laborwerte
Ein Cortisolwert zum Zeitpunkt der Vorstellung und das ACTH werden abgenommen.
| Parameter | Wert | Referenz |
|---|---|---|
| Cortisol (Spontanwert) | Deutlich erniedrigtRef. Unter Stress erhöht erwartet | Unter Stress erhöht erwartet |
| ACTH | Deutlich erhöhtRef. 7.2–63 pg/mL | 7.2–63 pg/mL |
Verlauf
Klinischer Verlauf
In der initialen Abklärung findet sich kein Infektfokus, wobei die akute Erkrankung am ehesten den Auslöser der Dekompensation bei einer bislang nicht diagnostizierten chronischen Nebenniereninsuffizienz darstellt.