Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Das Schmetterlingserythem unter Aussparung der Nasolabialfalten ist das Detail, bei dem es sich zu verweilen lohnt, denn genau diese Aussparung trennt es von Rosazea und seborrhoischem Ekzem, die beide bevorzugt jene Falten befallen, die der Lupus frei lässt. Kommen Photosensibilität, entzündliche Gelenkbeteiligung, orale Ulzera und Zytopenien bei einer jungen Frau hinzu, ist das Muster ein systemischer Lupus. Eine Laborbesonderheit stützt es zusätzlich: eine BSG von 58 bei einem CRP von 6 ist die klassische Dissoziation des Lupusschubs, und ein stattdessen steigendes CRP sollte eher an eine Infektion denken lassen als an Krankheitsaktivität. Die Antikörper trennen dann Sensitivität von Spezifität. ANA ist bei fast jedem Lupuspatienten positiv und bei vielen Gesunden ebenso, schließt also eher aus als ein; spezifisch sind Anti-dsDNA und Anti-Sm, und der Anti-dsDNA-Titer folgt häufig der Aktivität, besonders an der Niere. Niedriges C3 und C4 zeigen an, dass Komplement gerade jetzt durch Immunkomplexe verbraucht wird. Proteinurie mit Erythrozytenzylindern macht die Sache dringlich statt bloß lästig, denn Zylinder bedeuten glomeruläre Entzündung, und deshalb ist die Biopsie geplant: die Klasse der Nephritis bestimmt das Medikament. Hydroxychloroquin erhält praktisch jeder unabhängig vom Schweregrad, weil es über Jahre Schübe, Organschäden und Sterblichkeit senkt. Glukokortikoide decken den Schub selbst in einer der Schwere angepassten Dosis ab und werden so rasch wie verträglich reduziert, da der Langzeitschaden kumulativ ist. Azathioprin, Mycophenolat oder Belimumab sparen Steroide bei organbedrohender Erkrankung, Cyclophosphamid oder Rituximab bleiben der schweren Lupusnephritis oder zerebralen Beteiligung vorbehalten.

Entscheidende Befunde

• Schmetterlingserythem unter Aussparung der Nasolabialfalten, verstärkt durch Sonne
• Entzündliche Gelenkbeteiligung und intermittierende orale Ulzera
• BSG-CRP-Dissoziation mit Anämie und Leukopenie
• Positiver ANA plus spezifische Anti-dsDNA- und Anti-Sm-Antikörper bei niedrigem Komplement
• Proteinurie und Erythrozytenzylinder als Hinweis auf eine Lupusnephritis

Der vollständige Fall