Bleivergiftung

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Wie man auf die Diagnose kommt

Eine mikrozytäre Anämie bei normalem Ferritin und normaler Transferrinsättigung ist der Punkt, an dem sich dieser Fall dreht, denn damit fällt der Eisenmangel weg, der fast immer hinter einem kleinen Erythrozyten steht. Übrig bleibt ein Fehler in der Hämsynthese und nicht ein Eisenmangel: Blei hemmt zwei Enzyme dieses Weges, die Delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase am Anfang und die Ferrochelatase am Ende. Das erhöhte Bilirubin und die Retikulozytose zeigen, dass die Zellen, die entstehen, zusätzlich früh zerstört werden. Der Ausstrich stützt den Mechanismus, ohne ihn zu beweisen: grobe basophile Tüpfelung ist aggregierte ribosomale RNA in Zellen, deren Hämaufbau stockt, und eine Thalassaemia minor wie eine Myelodysplasie erzeugen sie ebenfalls, sie grenzt also ein statt zu entscheiden. Was daraus Blei und keine Porphyrie macht, sind die beiden Urinwerte. Die akute intermittierende Porphyrie erzeugt fast genau dieses Bild, kolikartige Bauchschmerzen mit motorischer Neuropathie und Wesensänderung, und sie erhöht das Porphobilinogen; hier ist das Porphobilinogen negativ, während die Aminolävulinsäure deutlich erhöht ist, was dem blockierten Enzym direkt danach entspricht und nicht einer Porphyrie. Zwei Untersuchungsbefunde weisen in dieselbe Richtung, und die Porphyrie erklärt keinen von ihnen: eine beidseitige Fallhand aus einer motorisch-axonalen Neuropathie mit Betonung der Nn. radiales, und ein blaugrauer Zahnfleischsaum aus abgelagertem Bleisulfid. Vier Monate Abbrennen und trockenes Schleifen von Farbe aus der Zeit vor 1960 in geschlossenen Räumen ohne Atemschutz liefern die inhalierte Dosis, das Essen mit ungewaschenen Händen die geschluckte. Eine venöse Blutbleikonzentration bestätigt die Diagnose und stuft sie ein. Die Therapie beginnt damit, die Exposition zu beenden, und das ist keine Formalität: wer am Montag weiterschleift, mobilisiert unter Chelattherapie nur mehr Blei. Er ist deutlich symptomatisch, aber nicht enzephalopathisch, also ist orales Succimer die Substanz der Wahl, ein Chelatbildner aus Dimercaptobernsteinsäure, der Blei zur renalen Ausscheidung bindet, dabei weniger Zink entzieht als Natrium-Calcium-Edetat. Edetat mit Dimercaprol bleibt der Enzephalopathie oder sehr hohen Konzentrationen vorbehalten. Die Werte steigen wieder an, wenn sich die Knochenspeicher neu verteilen, deshalb wird der Spiegel danach erneut bestimmt, und Arbeitskollegen und Haushalt müssen ebenfalls untersucht werden.

Entscheidende Befunde

• Sieben Wochen kolikartiger Schmerz in der Bauchmitte mit Verstopfung und Reizbarkeit
• Vier Monate Abbrennen und trockenes Schleifen von Farbe aus der Zeit vor 1960 ohne Atemschutz
• Beidseitige Fallhand und ein blaugrauer Streifen am Zahnfleischrand
• Mikrozytäre Anämie bei normalem Ferritin und erhöhten Retikulozyten
• Grobe Tüpfelung im Ausstrich, dazu deutlich erhöhte ALA und negatives Porphobilinogen im Urin

Der vollständige Fall

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Vorstellungsgrund

Anamnese

Ein 41-jähriger Mann hat seit sieben Wochen Anfälle krampfartiger Schmerzen quer über die Mitte des Bauches. Jeder Anfall baut sich über eine oder zwei Stunden auf und vergeht dann wieder, ohne etwas zurückzulassen. Er ist verstopft, hat keinen Appetit und beschreibt einen metallischen Geschmack, der nie ganz weggeht. Seine Frau sagt, er sei gereizt und vergesslich geworden.

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Berufsanamnese

Anamnese

Er restauriert Kastenfenster in Häusern, die vor 1960 gebaut wurden, und hat vier Monate lang alte Farbe mit Heißluftgebläse und trockenem Schleifpapier abgetragen, meist in geschlossenen Räumen und ohne Atemschutz. Er isst sein Mittagessen und dreht seine Zigaretten im selben Raum, ohne sich vorher die Hände zu waschen.

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Untersuchung und Vitalparameter

Körperliche Untersuchung

Er ist blass. Beide Handgelenke sinken ab, wenn er die Arme nach vorn ausstreckt, und die Fingerstreckung ist gegen Widerstand schwach, während die Handkraft normal ist. Entlang des Zahnfleischsaums über den oberen Schneidezähnen verläuft ein blassgrauer Streifen. Das Abdomen ist weich, ohne Abwehrspannung, die Darmgeräusche sind normal.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Temperatur	36.6 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5
Herzfrequenz	78 /minRef. 60–100	60–100
Blutdruck	144/90 mmHgRef. <140/90	<140/90
Atemfrequenz	14 /minRef. 12–20	12–20

4

Laborwerte

Laborwerte

Ein Blutbild und ein Stoffwechselpanel werden eingeschickt.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Hämoglobin	96 g/LRef. 130–170	130–170
Mittleres Erythrozytenvolumen	74 fLRef. 80–100	80–100
Retikulozyten	104 ×10⁹/LRef. 20–80	20–80
Ferritin	142 µg/LRef. 30–300	30–300
Transferrinsättigung	31 %Ref. 20–45	20–45
Bilirubin	29 µmol/LRef. <21	<21
Kreatinin	121 µmol/LRef. 60–110	60–110
Harnsäure	0.52 mmol/LRef. 0.20–0.42	0.20–0.42

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Abgrenzung der Differentialdiagnosen

Laborwerte

Die anderen Ursachen wiederkehrender Bauchschmerzen mit motorischer Neuropathie werden abgeklärt.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Porphobilinogen im Urin	NegativRef. Negativ	Negativ
Delta-Aminolävulinsäure im Urin	Deutlich erhöhtRef. Normal	Normal
Amylase	64 U/LRef. 30–110	30–110
Zöliakie-Serologie	NegativRef. Negativ	Negativ
Abdomensonographie	UnauffälligRef. Unauffällig	Unauffällig
Elektroneurographie	Motorisch-axonale Neuropathie, Nn. radiales am stärkstenRef. Unauffällig	Unauffällig

6

Blutausstrich

Pathologie

Aus derselben Probe wie das Blutbild wird ein Ausstrich angefertigt und hämatologisch beurteilt. Er ist unten abgebildet. Viele Erythrozyten sind klein und blass, und ein Teil von ihnen trägt zahlreiche grobe dunkle Granula, die gleichmäßig über das Zytoplasma verteilt sind.