Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Diese Seite arbeitet den Fall vollständig auf, Lösung inklusive. Wenn du lieber selbst darauf kommen möchtest: Diesen Fall spielen

Wie man auf die Diagnose kommt

Rasselgeräusche, die beim Abhusten nicht verschwinden, Uhrglasnägel und anderthalb Jahre Belastungsdyspnoe verlegen das Problem ins Interstitium und nicht in die Atemwege, und die Spirometrie klärt das Kompartiment, bevor die Bildgebung die Erkrankung benennt. Eine niedrige FVC bei einem FEV1/FVC-Quotienten von 0,83 ist eine Restriktion, also das Gegenteil der Obstruktion, die 25 Packungsjahre erwarten lassen, und eine Diffusionskapazität von 44 Prozent, stärker gefallen als die Volumina, ist ein Gasaustausch, der an einer verdickten Membran scheitert. Die CT leistet dann die Arbeit. Honigwaben bedeuten gruppierte Zysten ähnlicher Größe in Reihen direkt unter der Pleura, und zusammen mit basaler und dorsaler Betonung, Traktionsbronchiektasen und Architekturstörung ist das das Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie. Jeder fehlende Befund räumt eine benannte Alternative aus. Keine perilymphatische Nodularität und keine Hiluslymphknoten, also keine Sarkoidose. Kein Mosaikmuster und kein Air trapping, also keine exogen-allergische Alveolitis, gegen die auch die negativen Präzipitine sprechen. Kein Pleuraplaque, also keine Asbestose, deren Staub sein Berufsleben ihm ohnehin nie bot. Keine Milchglastrübung, die eine zelluläre nichtspezifische interstitielle Pneumonie zeigen würde. Negative ANA, Rheumafaktor, Anti-CCP, ANCA und Myositis-Antikörper neben fehlender Synovitis, fehlendem Exanthem und fehlendem Raynaud räumen die Kollagenosen aus, ein normales BNP mit normaler Ventrikelfunktion das Herz. Idiopathisch ist, was übrig bleibt, und zwar bewusst erreicht und nicht nur übrig gelassen. Die Therapie macht die Fibrose nicht rückgängig und soll es nicht. Ein Antifibrotikum, Pirfenidon oder Nintedanib, halbiert den jährlichen FVC-Verlust etwa, und seine eigene Kurve ist das Argument, jetzt zu beginnen, denn er hat in achtzehn Monaten einen halben Liter verloren. Beide wirken vergleichbar und unterscheiden sich in dem, was sie kosten: Pirfenidon Photosensibilität und Übelkeit, Nintedanib Durchfall und erhöhte Transaminasen, die Wahl folgt also der Verträglichkeit. Kortikosteroide sind die Falle: sie helfen bei den entzündlichen interstitiellen Erkrankungen, von denen dieser Fall gerade abgegrenzt wurde, und bei der IPF erhöhten sie in Studien die Sterblichkeit. Neben das Medikament gehören Sauerstoff für die Belastungsentsättigung, pneumologische Rehabilitation und jetzt eine Transplantationsvorstellung, denn mit 68 ist er nahe an der Altersgrenze.

Entscheidende Befunde

• Achtzehn Monate Belastungsdyspnoe mit trockenem, unproduktivem Husten
• Feine endinspiratorische Rasselgeräusche, die beim Abhusten bleiben, und Uhrglasnägel
• Restriktion bei erhaltenem FEV1/FVC-Quotienten und Diffusionskapazität auf 44 Prozent
• Ein halber Liter Vitalkapazität über vier Ambulanzbesuche verloren
• Subpleurale Honigwaben basal betont, ohne Milchglas, Knoten oder Pleuraplaques

Der vollständige Fall

1

Vorstellungsgrund

Anamnese

Ein 68-jähriger Mann wird seit achtzehn Monaten stetig kurzatmiger und schafft kein Treppenstockwerk mehr, ohne auf halber Höhe stehen zu bleiben. Er hat einen trockenen Reizhusten, gegen den nichts hilft, was er versucht hat. Es besteht kein Giemen, kein Auswurf, kein Thoraxschmerz und kein Gewichtsverlust.

2

Vorgeschichte

Anamnese

Er hat 25 Packungsjahre geraucht und vor fünfzehn Jahren aufgehört. Beruflich war er Steuerberater: kein Bergbau, keine Landwirtschaft, keine Werft, keine Steinbearbeitung. Er hält keine Vögel, hat keine sichtbare Feuchtigkeit in der Wohnung und benutzt keinen Whirlpool. Er nimmt allein Ramipril und hat niemals Amiodaron, Methotrexat oder Nitrofurantoin eingenommen. Gelenkschmerzen, Exanthem, trockene Augen und Farbwechsel der Finger in der Kälte bestehen nicht.

3

Untersuchung und Vitalparameter

Körperliche Untersuchung

Über beiden Lungenbasen sind feine Rasselgeräusche über die ganze Inspiration zu hören, und sie verschwinden beim Abhusten nicht. Die Finger sind uhrglasförmig verändert. Der Thorax ist im Übrigen leise, ohne Giemen, die Jugularvenen sind nicht gestaut und es bestehen keine Beinödeme. Es besteht kein Exanthem, keine Synovitis und keine Hautverdickung über den Fingern.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Sauerstoffsättigung in Ruhe	94 %Ref. ≥95	≥95
Sauerstoffsättigung nach 40 m Gehstrecke	86 %Ref. ≥95	≥95
Atemfrequenz	20 /minRef. 12–20	12–20
Herzfrequenz	88 /minRef. 60–100	60–100
Temperatur	36.5 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5

4

Lungenfunktion

Laborwerte

Es wird eine komplette Lungenfunktionsprüfung durchgeführt; daneben sind die Vitalkapazitäten der Ambulanzbesuche der letzten achtzehn Monate aufgetragen.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Forcierte Vitalkapazität (FVC)	2,31 (68% vom Soll) LRef. >80% vom Soll	>80% vom Soll
FEV1	1,92 (71% vom Soll) LRef. >80% vom Soll	>80% vom Soll
FEV1/FVC-Quotient	0,83Ref. >0,70	>0,70
Totale Lungenkapazität	71% vom SollRef. 80–120% vom Soll	80–120% vom Soll
DLCO (Diffusionskapazität)	44% vom SollRef. >80% vom Soll	>80% vom Soll

5

Abgrenzung der Differentialdiagnosen

Laborwerte

Vor der Befundung der Aufnahmen werden die sekundären Ursachen einer Lungenfibrose abgeklärt.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Antinukleäre Antikörper (ANA)	NegativRef. Negativ	Negativ
Rheumafaktor und Anti-CCP	Beide negativRef. Negativ	Negativ
ANCA	NegativRef. Negativ	Negativ
Myositis-Antikörper-Panel	NegativRef. Negativ	Negativ
Präzipitine gegen Vogel- und Schimmelantigene	NegativRef. Negativ	Negativ
BNP	38 ng/LRef. <100	<100
Echokardiographie	Normale Ventrikelfunktion, kein VitiumRef. Unauffällig	Unauffällig

6

Hochauflösende Computertomographie

Bildgebung

Es wird eine hochauflösende CT des Thorax ohne Kontrastmittel angefertigt. Eine axiale Schicht durch die Unterfelder ist unten abgebildet. Es zeigt sich eine grobe retikuläre Zeichnung mit gruppierten zystischen Räumen ähnlicher Größe, die in Reihen unmittelbar unter der Pleura liegen, hinten und basal beidseits am stärksten, mit Architekturstörung und erweiterten Atemwegen, die in die Fibrose hineinziehen. Es besteht keine Milchglastrübung, kein Mosaikmuster, keine Nodularität, kein vergrößerter Hiluslymphknoten und kein Pleuraplaque oder Erguss. Die Oberfelder sind vergleichsweise ausgespart.