HELLP-Syndrom

Diese Seite arbeitet den Fall vollständig auf, Lösung inklusive. Wenn du lieber selbst darauf kommen möchtest: Diesen Fall spielen

Wie man auf die Diagnose kommt

Oberbauchschmerzen im dritten Trimenon sind genau die Präsentation, die als Magenverstimmung fehlgedeutet wird, und erst der Mutterpass rückt das Bild zurecht: ein über aufeinanderfolgende Termine steigender Blutdruck mit neu aufgetretener Proteinurie ist eine Präeklampsie, und Kopfschmerz und Lichtblitze machen sie zur schweren Form. Das HELLP-Syndrom ist ihr hämatologischer Ausdruck, und alle drei Komponenten stehen im Befund. Die Hämolyse zeigt sich in Fragmentozyten mit erhöhter LDH und erhöhtem Bilirubin bei nicht mehr messbarem Haptoglobin, die Leberenzyme liegen um ein Mehrfaches über der Norm, und die Thrombozyten sind vermindert. Das zweite Panel dient dazu, die Differentialdiagnosen auszuräumen, denn jede wird anders behandelt. Normale Prothrombinzeit, aPTT und Fibrinogen schließen eine disseminierte intravasale Gerinnung aus, bei der die Gerinnung entgleist wäre. Ein negativer Coombs-Test schließt eine autoimmune Hämolyse aus. Eine ADAMTS13-Aktivität deutlich über 10 Prozent schließt eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura aus, die sonst nahezu identisch aussieht und einen Plasmaaustausch statt einer Entbindung erfordern würde. Normale Glukose- und Ammoniakwerte sprechen gegen eine akute Schwangerschaftsfettleber, bei der Hypoglykämie und Gerinnungsstörung im Vordergrund stehen. Der Schmerz im rechten Oberbauch entsteht durch Dehnung der Leberkapsel, und seine Zunahme ist bedeutsam: subkapsuläres Hämatom und Leberruptur sind die gefürchteten Komplikationen. Nichts kehrt das HELLP-Syndrom um außer der Entbindung, und in der 35. Woche, bei auf 58 gefallenen Thrombozyten, weiter steigenden Transaminasen und reduzierter Variabilität im CTG, bleibt kein Argument fürs Abwarten. Magnesiumsulfat läuft zur Anfallsprophylaxe, und der Blutdruck wird mit Labetalol oder Nifedipin unter 160/110 mmHg gesenkt, um einen mütterlichen Schlaganfall zu verhindern. Thrombozyten werden nur bei sehr niedrigen Werten oder geplanter Operation transfundiert. Die 48 Stunden nach der Entbindung brauchen weiterhin Überwachung, denn Thrombozytenzahl und Leberwerte verschlechtern sich charakteristischerweise, bevor sie umschlagen.

Entscheidende Befunde

• Oberbauchschmerz im dritten Trimenon, als Magenverstimmung fehlgedeutet
• Über die Vorsorgetermine steigender Blutdruck mit neuer Proteinurie, Kopfschmerz und Lichtblitzen
• Fragmentozyten mit erhöhter LDH und erhöhtem Bilirubin bei nicht messbarem Haptoglobin
• Transaminasen um ein Mehrfaches erhöht bei normaler Gerinnung, was eine DIC ausschließt
• ADAMTS13 deutlich über 10 Prozent bei negativem Coombs-Test grenzt gegen die TTP ab

Der vollständige Fall