Karzinoid-Syndrom

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Wie man auf die Diagnose kommt

Anfallsartiger Flush, sekretorische Diarrhoe und Giemen bilden die klassische Trias des Karzinoid-Syndroms, verursacht durch vasoaktive Mediatoren, allen voran Serotonin, aus einem neuroendokrinen Tumor. Der Schlüssel zur Anatomie liegt in der Leber: Mitteldarmtumoren drainieren in die Pfortader, und der hepatische Stoffwechsel inaktiviert ihre Sekretionsprodukte. Systemische Symptome treten deshalb erst auf, wenn Lebermetastasen die Mediatoren direkt in den Kreislauf abgeben. Genau deshalb hat dieser Patient sowohl einen ilealen Primärtumor als auch eine ausgedehnte Lebermetastasierung. Die kardiale Beteiligung betrifft das rechte Herz und spart charakteristischerweise das linke aus, weil die Lungenstrombahn die verbliebenen Mediatoren inaktiviert, bevor sie die linke Seite erreichen; plaqueartige Auflagerungen retrahieren die Trikuspidalsegel und erzeugen die Insuffizienz. Der pellagraartige Ausschlag entsteht, weil Tryptophan zulasten der Niacinsynthese in die Serotoninbildung umgelenkt wird. Diagnostisch ist die 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin der Hauptpfeiler, erfordert aber die Karenz serotoninreicher Nahrungsmittel, um falsch positive Ergebnisse zu vermeiden; Chromogranin A stützt die Diagnose. Normale Metanephrine und eine normale Tryptase schließen Phäochromozytom und systemische Mastozytose aus, die beiden Erkrankungen, die mit diesem Bild am ehesten verwechselt werden. Behandelt wird zunächst mit einem Somatostatin-Analogon, Octreotid oder dem langwirksamen Lanreotid, das bei den meisten Patienten Flush und Durchfall kontrolliert und zugleich das Tumorwachstum verlangsamt. Ausgedehnte Lebermetastasen lassen sich per Debulking oder Embolisation angehen, die Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie bleibt dem Progress vorbehalten. Zwei kleinere Punkte wiegen kurzfristig schwerer. Das niedrige Niacin muss ersetzt werden, da der Tumor das Tryptophan verbraucht, aus dem es sonst entstünde, und jede Operation oder Narkose ist mit Octreotid abzuschirmen, weil die Manipulation des Tumors eine Karzinoidkrise auslösen kann, einen vasodilatatorischen Kollaps, der weit leichter zu verhindern als zu behandeln ist.

Entscheidende Befunde

• Trias aus anfallsartigem Flush, sekretorischer Diarrhoe und Giemen, ausgelöst durch Alkohol und Essen
• Rechtsseitige Klappenbeteiligung unter Aussparung des linken Herzens, Mediatoren werden pulmonal inaktiviert
• Ilealer Primärtumor mit Lebermetastasen, erst diese umgehen die portale Clearance
• Pellagraartiger Ausschlag durch Umlenkung von Tryptophan weg von der Niacinsynthese
• Deutlich erhöhte 5-HIES im Urin bei normalen Metanephrinen und normaler Tryptase

Der vollständige Fall