Knollenblätterpilzvergiftung (Amanita phalloides)

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Wie man auf die Diagnose kommt

Die Uhr stellt hier die Diagnose, bevor irgendjemand den Pilz bestimmt. Erbrechen, das innerhalb ein bis zwei Stunden nach der Mahlzeit beginnt, gehört zu den Arten, die einen elend machen und dann wieder gehen lassen, den muskarinischen und den gastrointestinal reizenden Syndromen, scheußlich und selten tödlich. Eine Latenz von sechs bis zwölf Stunden, bevor sich der Darm meldet, ist das Muster, das tötet, denn es bedeutet, dass ein Amatoxin längst aufgenommen und in den Hepatozyten war, bevor das erste Symptom auftrat. Die zweite Hälfte des Musters ist die trügerische Besserung: der Durchfall hört auf, ein Tag vergeht, an dem die Patientin sich für genesen hält, und am dritten versagt die Leber. Sie ist am dritten Tag, ikterisch, enzephalopathisch und hypoglykäm, mit einer ALT von 4820 und einem INR von 3,4. Amatoxin blockiert die RNA-Polymerase II, die Transkription steht still, und die Zellen mit dem schnellsten Proteinumsatz sterben zuerst, die Hepatozyten und danach die Nierentubuli, weshalb auch ihr Kreatinin steigt. Das Exemplar bestätigt, was die Zeitachse schon gesagt hat: weiße Lamellen, die nicht an den Stiel reichen, ein Ring hoch am Stiel und eine Scheide an der Basis ergeben einen tödlichen Wulstling, und ein blassoliver Hut macht daraus Amanita phalloides. Dass die am schwersten Erkrankte am meisten gegessen hat, ist schlicht die Dosis. Das Screening dient dazu, die anderen Wege auszuräumen, auf denen eine Leber so schnell versagt, und ein Befund wiegt schwerer als die übrigen: Paracetamol ist nicht nachweisbar, und das ist gerade deshalb wichtig, weil jene Vergiftung ein Nomogramm und ein Antidot hat und diese hier nicht. Die Therapie ist Silibinin intravenös, das den Transporter blockiert, der Amatoxin in den Hepatozyten trägt, und den enterohepatischen Kreislauf unterbricht, daneben N-Acetylcystein, das auch beim nicht paracetamolbedingten Leberversagen das Überleben verbessert. Aktivkohle lohnt sich noch spät, weil das Toxin über die Galle immer wieder zurückkehrt. Keines der beiden ist ein Antidot im gewohnten Sinn. Die Entscheidung, die sie wirklich rettet, betrifft die Transplantation, also wird sie noch heute mit einem Transplantationszentrum besprochen, anhand der King's-Kriterien, mit INR- und Bewusstseinskontrollen alle paar Stunden statt täglich.

Entscheidende Befunde

• Erbrechen, das zehn Stunden nach einer Pilzmahlzeit begann, nicht innerhalb einer Stunde
• Achtzehn Stunden Gastroenteritis, dann ein ganzer Tag, an dem es besser ging
• Ikterus, Flapping Tremor und Verwirrtheit am dritten Tag bei einer Glukose von 3,1
• ALT von 4820 mit einem INR von 3,4 und steigendem Kreatinin
• Weiße freie Lamellen, ein Ring hoch am Stiel und eine Scheide an der Basis

Der vollständige Fall

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Vorstellungsgrund

Anamnese

Eine 46-jährige Frau kommt am dritten Tag einer Erkrankung. Sie begann mit heftigem Erbrechen und wässrigem Durchfall spät an einem Abend, hielt etwa achtzehn Stunden an und hörte dann auf. Gestern fühlte sie sich gut genug, um es für überstanden zu halten. Heute Morgen ist ihr wieder übel, es schmerzt rechts unter den Rippen, und ihr Mann sagt, sie verliere immer wieder den Faden.

2

Fremdanamnese

Anamnese

Die Familie sammelte vor vier Tagen Pilze in einem Buchenwald und kochte sie am selben Abend zu einem Risotto. Sie aß den größten Teil; ihr Mann und ihr Sohn nahmen kleine Portionen und hatten je eine Nacht mit weichem Stuhl. Niemand trinkt viel, sie nimmt keine Dauermedikation, und der Sohn hat ein rohes Exemplar im Kühlschrank aufbewahrt und mitgebracht.

3

Untersuchung und Vitalparameter

Körperliche Untersuchung

Sie ist ikterisch. Die ausgestreckten Hände zeigen einen Flapping Tremor. Sie ist schläfrig, aber erweckbar, weiß, wo sie ist, und kann das Datum nicht nennen. Unter dem rechten Rippenbogen besteht Druckschmerz ohne Abwehrspannung, der Leberrand ist nicht vergrößert. Sie ist exsikkiert, mit stehenden Hautfalten und trockener Zunge. Es besteht kein Fieber und kein Exanthem.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Temperatur	36.4 °CRef. 36.1–37.5	36.1–37.5
Herzfrequenz	106 /minRef. 60–100	60–100
Blutdruck	102/62 mmHg	–
Glasgow Coma Scale	14Ref. 15	15
Atemfrequenz	18 /minRef. 12–20	12–20

4

Laborwerte

Laborwerte

Bei Aufnahme wird Blut abgenommen und vier Stunden später kontrolliert.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
ALT (GPT)	4820 U/LRef. <35	<35
AST (GOT)	3960 U/LRef. <40	<40
Bilirubin	96 µmol/LRef. <21	<21
INR	3.4Ref. 0.8–1.2	0.8–1.2
Glukose	3.1 mmol/LRef. 3.9–7.8	3.9–7.8
Ammoniak	96 µmol/LRef. <50	<50
Kreatinin	168 µmol/LRef. 45–90	45–90
Laktat	4.2 mmol/LRef. <2.0	<2.0

5

Abgrenzung der Differentialdiagnosen

Laborwerte

Die übrigen Ursachen eines so rasch versagenden Lebergewebes werden abgeklärt.

Messwerte

Parameter	Wert	Referenz
Paracetamolspiegel	Nicht nachweisbarRef. Nicht nachweisbar	Nicht nachweisbar
Salicylatspiegel	Nicht nachweisbarRef. Nicht nachweisbar	Nicht nachweisbar
Hepatitis-A-, -B- und -C-Serologie	Alle negativRef. Negativ	Negativ
Autoimmun-Leberserologie	NegativRef. Negativ	Negativ
Blutalkohol	Nicht nachweisbarRef. Nicht nachweisbar	Nicht nachweisbar
Lebersonographie mit Doppler	Größe und Textur normal, Lebervenen durchgängigRef. Unauffällig	Unauffällig

6

Das mitgebrachte Exemplar

Klinischer Verlauf

Das rohe Exemplar des Sohnes wird fotografiert und der regionalen Mykologin per Video gezeigt. Es ist unten abgebildet, daneben ein zweites, das er an derselben Stelle fand. Der Hut ist blassoliv und seidig, die Lamellen sind weiß und reichen nicht bis an den Stiel, ein häutiger Ring sitzt hoch am Stiel, und die Basis entspringt einer lockeren Scheide. Auf dem Hut ist kein Rot, und beim Anschneiden verfärbt sich nichts.